El Síndrome de Morris, también conocido como Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (SIA), es una condición genética poco común que afecta el desarrollo sexual. Aunque las personas con este síndrome poseen cromosomas masculinos (46, XY), presentan características físicas femeninas. En este artículo te explicamos qué es el Síndrome de Morris, sus causas genéticas, cómo afecta el desarrollo sexual y sus características físicas.
¿Qué es el Síndrome de Morris?
El Síndrome de Morris, conocido también como Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (SIA), es un desorden en la diferenciación sexual caracterizado por una insensibilidad a los andrógenos, las hormonas masculinas responsables del desarrollo de las características sexuales masculinas.
Fue descrito por primera vez por John Morris en 1953, quien documentó los casos de pacientes con características físicas femeninas a pesar de poseer un cariotipo masculino. Las personas con SIA tienen un cariotipo 46, XY, lo que significa que genéticamente son hombres, pero debido a la insensibilidad a los andrógenos, desarrollan características físicas típicas del sexo femenino.
El SIA puede presentarse en dos formas principales: completa (SIA completo) e incompleta (SIA parcial). En el SIA completo, el cuerpo es totalmente insensible a los andrógenos, lo que resulta en un fenotipo femenino con genitales externos femeninos normales, aunque los testículos están presentes dentro del abdomen o en la región inguinal. En el SIA parcial, puede haber una mezcla de características masculinas y femeninas, lo cual conlleva una ambigüedad genital variable.
Causas genéticas del Síndrome de Morris
El Síndrome de Morris es causado por mutaciones en el gen del receptor de andrógenos (AR), localizado en el cromosoma X. Estas mutaciones impiden que el cuerpo responda a la testosterona y a la dihidrotestosterona, dos hormonas clave en el desarrollo sexual masculino. Como resultado, los individuos con SIA no desarrollan órganos sexuales masculinos a pesar de tener testículos y una producción de testosterona normal o elevada.
En la mayoría de los casos, el SIA se hereda de manera recesiva ligada al cromosoma X, lo que significa que la madre, quien generalmente es portadora sin síntomas, transmite el gen defectuoso a sus hijos. En algunos casos, el SIA se presenta debido a mutaciones espontáneas sin antecedentes familiares conocidos.
¿Cómo afecta el desarrollo sexual?
El Síndrome de Morris afecta el desarrollo sexual desde el nacimiento. Las personas con SIA tienen testículos que no descienden al escroto y, debido a la falta de respuesta a los andrógenos, el desarrollo de los genitales externos es femenino. En el caso del SIA completo, los órganos sexuales femeninos como la vagina están presentes, aunque son poco profundos, y no existen órganos internos femeninos como el útero o las trompas de Falopio debido a la acción de la hormona antimülleriana, producida por los testículos.
Durante la pubertad, las personas con SIA suelen desarrollar caracteres sexuales secundarios femeninos, como el crecimiento de los senos, debido a la conversión de la testosterona en estrógenos. Sin embargo, no presentan menstruación, ya que carecen de útero. Los niveles de gonadotropinas (FSH y LH) suelen estar elevados debido a la ausencia de retroalimentación negativa por parte de los andrógenos.
Características físicas y psicológicas
Las personas con Síndrome de Morris presentan características físicas típicas del sexo femenino, como senos bien desarrollados, ausencia de vello corporal o muy escaso, y genitales externos femeninos. Los testículos suelen localizarse en el abdomen o la región inguinal, lo cual conlleva un riesgo elevado de malignidad, por lo que se recomienda su extirpación (gonadectomía) después de la pubertad.
En cuanto a las características psicológicas, muchas personas con SIA se identifican como mujeres y tienen una identidad de género femenina, ya que fueron criadas como tal debido a sus características físicas. Sin embargo, la adolescencia y el descubrimiento de la condición suelen ser períodos difíciles, pues la ausencia de menstruación y el diagnóstico de SIA pueden causar conflictos emocionales y psicológicos. El apoyo psicológico es fundamental para el bienestar de estas personas, así como la información y el asesoramiento adecuados sobre su condición.
En Conclusión
El Síndrome de Morris o Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos es una condición genética rara que afecta el desarrollo sexual de personas con cariotipo 46, XY. A pesar de tener cromosomas masculinos, las personas con SIA presentan características físicas femeninas debido a una insensibilidad a los andrógenos. Esta condición plantea importantes desafíos físicos y psicológicos que requieren un enfoque multidisciplinario para su manejo adecuado, incluyendo el apoyo médico y psicológico.